Mukoviszidose (zystische Fibrose)

Die Mukoviszidose ist eine erbliche Stoffwechselstörung, die durch Produktion von zähem Schleim zu Schäden vor allem an Lunge und Bauchspeicheldrüse, aber auch an Leber und Hoden führt. Mit einer Häufigkeit von etwa 1:2000 ist die Mukoviszidose eine der häufigsten Erbkrankheiten. Jeder Dreißigste in Deutschland trägt das autosomal-rezessive Mukoviszidosegen und ist damit Überträger der Krankheit. Der Gendefekt führt zu einer Fehlfunktion der Membranpumpen, die normalerweise Chlorid aus den Zellen heraustransportieren. Dadurch kommt es zu einer Störrung des Salz- und Wasserhaushalts. Als Folge produziert der Körper zähflüssige Sekrete.

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