Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit ist eine seltene chronisch-degenarative Erkrankung des Nervensystems mit schnell fortschreitenden Symptomen, wie Demenz, spastischen Lähmungen und Muskelstarre (Rigor). Nach einer Latenzzeit von bis zu Jahrzehnten führt die Krankheit nach Ausbruch innerhalb von 6 Monaten bis 2 Jahren zum Tod.

Der Infektionsweg ist noch nicht eindeutig geklärt. Überwiegend anerkannt ist die Prion-Hypothese, nach der die CJK durch Prionen übertragen wird, d.h. infektiöse Eiweißkörper ohne Nukleinsäuren, die keiner anderen Gruppe der klassischen Erreger von Infektionskrankheiten zugeordnet werden können. Zu den Prionenkrankheiten zählen außerdem ähnlich verlaufende Tierseuchen bei Schafen und Ziegen (Scrapie) sowie die Rinderseuche BSE.
Die meisten Fälle von Erkrankungen treten ohne erkennbare Ursache auf. Seltener sind die familiär gehäuft zu beobachtenden Sonderformen, wie z.B. das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom, oder die fatale familiäre Insomnie. Viele Fakten sprechen dafür, daß der BSE-Erreger durch den Verzehr von infizierten Tierprodukten übertragen werden kann. Alle Prionenkrankheiten führen zu einem massiven, schwammigen Gewebsverlust des Gehirns, der sog. spongiformen Enzephalopathie.

Seit kurzem wird eine neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit unterschieden (vCJK), bei der man von einem Zusammenhang mit BSE ausgeht. Die Betroffenen sind jünger, es kommt früh zu psychischen Auffälligkeiten und Koordinationsstörungen. Der Krankheitsverlauf bis zum tödlichen Ende ist länger.
Die Diagnose der CJK wird anhand des typischen klinischen Verlaufs gestellt; sicher kann die Erkrankung bisher erst nach dem Tode durch eine Gehirnbiopsie nachgewiesen werden. Eine ursächliche Therapie ist derzeit nicht möglich.

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