Huntington-Krankheit (Chorea Huntington)

Die Chorea Huntington ist eine progressiv verlaufende neurodegenerative Erkrankung, gekennzeichnet durch abnormale, unwillkürliche, choreatische Bewegungen bei zunehmendem Verfall der geistigen und körperlichen Fähigkeiten (Demenz). Ursache sind degenerative Veränderungen der Stammganglien mit Zelluntergang vorwiegend im Corpus striatum. Die Erkrankung beginnt meistens zwischen dem 35. und 45. Lebensjahr, kann aber auch schon im Alter von 2 Jahren oder erst nach dem 60. Lebensjahr auftreten. Frühe Symptome sind leichte “zufällige” Bewegungen der Finger, der Gliedmaßen oder des Körpers und abnorme sprunghafte Augenbewegungen. Die Koordinationsstörung ist zuerst an der feingesteuerten Gesichtsmuskulatur erkennbar. Manchmal treten zusätzlich chronische Depressionen, eine erhöhte Reiz- und Erregbarkeit sowie gelegentlich Psychosen und Halluzinationen auf. Die psychiatrischen Symptome können den somatischen Erscheinungen vorausgehen und werden dann oft als Schizophrenie fehldiagnostiziert. Die Störung der Bewegung verläuft progressiv und führt schließlich zur Chorea, eventuell auch zur Unbeweglichkeit und abnormer Körperhaltung. Die Sprache ist gestört. Dies wird begleitet von einer Zunahme der psychiatrischen Symptome. Die Prävalenz der Huntington-Krankheit in Europa beträgt etwa 3 bis 7/100.000. Der Erbgang ist autosomal dominant, d.h. wenn ein Elternteil erkrankt ist, besteht für die Kinder ein Erkrankungsrisiko von 50 %. Erkrankungsfälle aufgrund einer Neumutation sind sehr selten. Eine die Ursache wirksam bekämpfende Behandlung gibt es nicht. Sinnvoll sind Krankengymnastik, Beschäftigungstherapie und Logopädie. Die unwillkürlichen Bewegungen lassen sich durch medikamentöse Behandlung bessern.

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